Newsletter Groupe Rythmologie – Stimulation cardiaque de la SFC
Chers amis,
Voici la « Newsletter » de rentrée du Groupe de Rythmologie et Stimulation Cardiaque consacrée aux grandes études et « hotlines » présentées pendant le congrès de l’ESC Barcelone 2022.
Comme vous pourrais le lire, un grand chapitre est consacré est consacré aux dernières recommandations sur la mort subite et les troubles du rythme ventriculaire. Philippe Maury fait un résumé des recommandations concernant les cardiopathies structurelles : indications de défibrillateur et ablation. Fabrice Extramiana développe les recommandations concernant les maladies rythmiques primaires : FV idiopathique, QT long, Brugada, etc..
D’autres études importantes ont été présentées en hotline : Estelle Gandjbakhch résume l’étude sur le DAI extravasculaire (Extravascular ICD) publié en parallèle dans le NEJM, ainsi que l’étude ROMAN I, randomisée, sur la cardio-neuroablation.
Enfin, l’étude eBRAVE-AF est présentée par Laura Delsarte, elle démontre l’intêrêt du dépistage de la FA par Smartphone.
Comme on le voit, c’est un congrès de l’ESC 2022 très riche en rythmologie,
Nous vous en souhaitons une excellente lecture,
Pascal Defaye
Président du Groupe de Rythmologie et Stimulation Cardiaque
LES MALADIES RYTHMIQUES PRIMAIRES
Fabrice Extramiana Paris
Nous soulignons ici, les principales nouveautés et modifications pour le diagnostic et la prise en charge de ces syndromes arythmiques sur cœur considéré comme sain.
1. Fibrillations Ventriculaires idiopathiques (FVI)
- Diagnostic n’est retenu, après un arrêt cardiaque par FV, uniquement après exclusion d’une atteinte structurelle, d’une canalopathie, d’une cause métabolique ou toxique (Classe IB) – bilan génétique est peu utile et rarement indiqué (IIb B)
- DAI systématique – Isuprel, vérapamil et quinidine sont utiles en cas d’orage rythmique (IIa C) – en chronique, la quinidine permet de diminuer les récidives (IIa B). L’ablation est réservée aux échecs de la quinidine (IIa C)
2. Syndrome du QT long congénial (LQTS)
- 3 formes de LQTS : 1) autosomique dominant sans ou 2) avec atteinte extracardiaque (type 7 Andersen-Tawil et 8 syndrome de Timothy) et 3) autosomique récessif avec surdité = syndrome de Jervell-Lange-Nielsen – test à l’adrénaline non recommandé en routine (classe III)
- Nadolol ou propranolol sont recommandés chez LQTS avec un QT allongé (I B) ou même normal en présence de mutation pathogène (IIa B) – le Mexiletine est indiqué dans le LQT3 (I C) – DAI est indiqué après un arrêt cardiaque (IB) ou en cas de syncope sous traitement maximale (I C versus IIa en 2015)
3. Syndrome d’Andersen-Tawil (AT)
- Évoqué devant au moins 2 facteurs parmi : ondes U proéminentes avec ou sans allongement du QT, TV bidirectionnelles, dysmorphisme, paralysie périodique, mutation pathogène perte de fonction dans KCNJ2 (IIa C)
- DAI indiqué après un arrêt cardiaque ou des TV mal tolérées (IC) – bétabloquant +/- flécainide +/- acetazolamine en cas d’arythmie ventriculaire bien tolérée (IIa C) – Moniteur cardiaque implantable en cas de syncope inexpliquée (IIa C)
4. Syndrome de Brugada (BS)
- Diagnostic en cas de cœur sain et aspect ECG de Brugada (type 1) spontané ou induit après un arrêt cardiaque (I C), ECG induit avec syncope cardiaque ou équivalent ou antécédent familial de Brugada ou de mort subite avant 45 ans (Iia C) ou induit chez un sujet asymptomatique sans antécédent familial (IIb C)
- Moniteur cardiaque implantable en cas de syncope inexpliquée (IIa C) – SVP pour stratification chez patients asymptomatiques avec type 1 spontané (IIb B) – DAI en prévention secondaire (I C) ou type 1 spontané + syncope cardiaque (IIa C), asymptomatiques avec type 1 spontané + SVP positive (IIb C) – Quinidine en cas de choc approprié ou contre-indication/refus du DAI, ablation en cas d’échec de la quinidine (IIa C versus IIb en 2015) – isuprel en cas d’orage rythmique (IIa C)
5. Syndrome de repolarisation précoce (ERS)
- Diagnostic nécessitant l’aspect ECG (≥1 mm) (ER Pattern) + arrêt cardiaque par FV (I C)
- DAI systématique en cas d’ERS – Moniteur cardiaque implantable en cas d’ERP avec syncope inexpliquée ou ≥1 facteur de haut risque (IIa C) – Quinidine en cas de choc approprié (IIa B), ablation en cas d’échec de la quinidine (IIa C) – isuprel en cas d’orage rythmique (IIa B)
6. Tachycardies Ventriculaires Catécholergiques (CPVT)
- Diagnostic si induction de TV bidirectionnelle ou polymorphe à l’effort ou au stress (I C) ou lors du test à l’isuprel ou l’adrénaline si effort impossible (IIb C)
- Nadolol ou propranolol sont recommandés en cas de diagnostic clinique (I C) ou génétique seul (IIa C) – DAI après un arrêt cardiaque (I C) – DAI (IIa C versus I en 2015) ou sympathectomie (IIa C) si syncope ou TV bidirectionnelles sous traitement maximum incluant bêtabloquant + flécainide (IIa C)
7. Syndrome du QT court (SQTS)
- Diagnostic si QTc≤360 ms et mutation pathogène et/ou histoire familiale et/ou TV/FV sur cœur sain (I C) – QTc≤320 ms (IIa C) – 320≤QTc≤360 + syncope cardiaque (IIa C) – 320≤QTc≤360 + antécédent familial de mort subite avant 40 ans (IIb C)
- DAI en prévention secondaire (I C) – en cas de syncope cardiaque (IIa C) – Moniteur cardiaque implantable chez les sujets jeunes asymptomatiques (IIa C) – Quinidine en cas de contre-indication/refus du DAI ou chez les patients asymptomatiques avec antécédent familial de mort subite (IIb C) – isuprel en cas d’orage rythmique (IIb C)
Conclusion
Quelques changements dans les définitions des différents syndromes (LQTS, BS, SQTS) et des ajustements de niveau d’indication.
La réaffirmation de l’importance d’une prise en charge génétique (diagnostic, réconciliation génotype/phénotype et conseil génétique) dans des centre spécialisés (ERN au niveau européen, centres de référence et de compétence des maladies cardiaques héréditaire ou rares en France) (recommandation de classe I pour LQTS, AT, BS, CPVT, SQTS et IIb pour ERS et FVI).