Newsletter Groupe Rythmologie \u2013 Stimulation cardiaque de la SFC<\/h2><\/div>
Octobre 2022<\/div><\/div>[vc_empty_space height=”24px”][vc_column_text]Chers amis,\u00a0<\/span><\/p>\n
Voici la \u00ab\u00a0Newsletter\u00a0\u00bb de rentr\u00e9e du Groupe de Rythmologie et Stimulation Cardiaque consacr\u00e9e aux grandes \u00e9tudes et \u00ab\u00a0hotlines\u00a0\u00bb pr\u00e9sent\u00e9es pendant le congr\u00e8s de l\u2019ESC Barcelone 2022.<\/span><\/p>\n
Comme vous pourrais le lire, un grand chapitre est consacr\u00e9 est consacr\u00e9 aux derni\u00e8res recommandations sur la mort subite et les troubles du rythme ventriculaire. Philippe Maury fait un r\u00e9sum\u00e9 des recommandations concernant les cardiopathies structurelles\u00a0: indications de d\u00e9fibrillateur et ablation. Fabrice Extramiana d\u00e9veloppe les recommandations concernant les maladies rythmiques primaires\u00a0: FV idiopathique, QT long, Brugada, etc..\u00a0<\/span><\/p>\n
D\u2019autres \u00e9tudes importantes ont \u00e9t\u00e9 pr\u00e9sent\u00e9es en hotline\u00a0: Estelle Gandjbakhch r\u00e9sume l\u2019\u00e9tude sur le DAI extravasculaire (Extravascular ICD) publi\u00e9 en parall\u00e8le dans le NEJM, ainsi que l\u2019\u00e9tude ROMAN I, randomis\u00e9e, sur la cardio-neuroablation.<\/span><\/p>\n
Enfin, l\u2019\u00e9tude eBRAVE-AF est pr\u00e9sent\u00e9e par Laura Delsarte, elle d\u00e9montre l\u2019int\u00ear\u00eat du d\u00e9pistage de la FA par Smartphone.\u00a0<\/span><\/p>\n
Comme on le voit, c\u2019est un congr\u00e8s de l\u2019ESC 2022 tr\u00e8s riche en rythmologie,<\/span><\/p>\n
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Nous vous en souhaitons une excellente lecture,<\/span><\/p>\n
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Pascal Defaye<\/span><\/i><\/p>\n
Pr\u00e9sident du Groupe de Rythmologie et Stimulation Cardiaque<\/span><\/i>[\/vc_column_text][vc_empty_space height=”24px”][\/vc_column][\/vc_row][vc_row][vc_column][vc_column_text]<\/p>\n
LES MALADIES RYTHMIQUES PRIMAIRES<\/b><\/h3>\n
Fabrice Extramiana Paris<\/span><\/i><\/p>\n
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Nous soulignons ici, les principales nouveaut\u00e9s et modifications pour le diagnostic et la prise en charge de ces syndromes arythmiques sur c\u0153ur consid\u00e9r\u00e9 comme sain. <\/span><\/p>\n
Diagnostic n\u2019est retenu, apr\u00e8s un arr\u00eat cardiaque par FV, uniquement apr\u00e8s exclusion d\u2019une atteinte structurelle, d\u2019une canalopathie, d\u2019une cause m\u00e9tabolique ou toxique (Classe IB) \u2013 bilan g\u00e9n\u00e9tique est peu utile et rarement indiqu\u00e9 (IIb B)<\/span><\/li>\n
DAI syst\u00e9matique \u2013 Isuprel, v\u00e9rapamil et quinidine sont utiles en cas d\u2019orage rythmique (IIa C) \u2013 en chronique, la quinidine permet de diminuer les r\u00e9cidives (IIa B). L\u2019ablation est r\u00e9serv\u00e9e aux \u00e9checs de la quinidine (IIa C)<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
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2. Syndrome du QT long cong\u00e9nial (LQTS)<\/b><\/p>\n
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3 formes de LQTS\u00a0: 1) autosomique dominant sans ou 2) avec atteinte extracardiaque (type 7 Andersen-Tawil et 8 syndrome de Timothy) et 3) autosomique r\u00e9cessif avec surdit\u00e9 = syndrome de Jervell-Lange-Nielsen \u2013 test \u00e0 l\u2019adr\u00e9naline non recommand\u00e9 en routine (classe III)<\/span><\/li>\n
Nadolol ou propranolol sont recommand\u00e9s chez LQTS avec un QT allong\u00e9 (I B) ou m\u00eame normal en pr\u00e9sence de mutation pathog\u00e8ne (IIa B) \u2013 le Mexiletine est indiqu\u00e9 dans le LQT3 (I C) \u2013 DAI est indiqu\u00e9 apr\u00e8s un arr\u00eat cardiaque (IB) ou en cas de syncope sous traitement maximale (I C versus IIa en 2015)<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
\u00c9voqu\u00e9 devant au moins 2 facteurs parmi\u00a0: ondes U pro\u00e9minentes avec ou sans allongement du QT, TV bidirectionnelles, dysmorphisme, paralysie p\u00e9riodique, mutation pathog\u00e8ne perte de fonction dans KCNJ2 (IIa C)<\/span><\/li>\n
DAI indiqu\u00e9 apr\u00e8s un arr\u00eat cardiaque ou des TV mal tol\u00e9r\u00e9es (IC) \u2013 b\u00e9tabloquant +\/- fl\u00e9cainide +\/- acetazolamine en cas d\u2019arythmie ventriculaire bien tol\u00e9r\u00e9e (IIa C) \u2013 Moniteur cardiaque implantable en cas de syncope inexpliqu\u00e9e (IIa C)<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
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4. Syndrome de Brugada (BS)<\/b><\/p>\n
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Diagnostic en cas de c\u0153ur sain et aspect ECG de Brugada (type 1) spontan\u00e9 ou induit apr\u00e8s un arr\u00eat cardiaque (I C), ECG induit avec syncope cardiaque ou \u00e9quivalent ou ant\u00e9c\u00e9dent familial de Brugada ou de mort subite avant 45 ans (Iia C) ou induit chez un sujet asymptomatique sans ant\u00e9c\u00e9dent familial (IIb C)\u00a0<\/span><\/li>\n
Moniteur cardiaque implantable en cas de syncope inexpliqu\u00e9e (IIa C) \u2013 SVP pour stratification chez patients asymptomatiques avec type 1 spontan\u00e9 (IIb B) \u2013 DAI en pr\u00e9vention secondaire (I C) ou type 1 spontan\u00e9 + syncope cardiaque (IIa C), asymptomatiques avec type 1 spontan\u00e9 + SVP positive (IIb C) \u2013 Quinidine en cas de choc appropri\u00e9 ou contre-indication\/refus du DAI, ablation en cas d\u2019\u00e9chec de la quinidine (IIa C versus IIb en 2015) \u2013 isuprel en cas d\u2019orage rythmique (IIa C)<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
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5. Syndrome de repolarisation pr\u00e9coce (ERS)<\/b><\/p>\n
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Diagnostic n\u00e9cessitant l\u2019aspect ECG (\u22651 mm) (ER Pattern) + arr\u00eat cardiaque par FV (I C)\u00a0<\/span><\/li>\n
DAI syst\u00e9matique en cas d\u2019ERS \u2013 Moniteur cardiaque implantable en cas d\u2019ERP avec syncope inexpliqu\u00e9e ou \u22651 facteur de haut risque (IIa C) \u2013 Quinidine en cas de choc appropri\u00e9 (IIa B), ablation en cas d\u2019\u00e9chec de la quinidine (IIa C) \u2013 isuprel en cas d\u2019orage rythmique (IIa B)<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
Diagnostic si induction de TV bidirectionnelle ou polymorphe \u00e0 l\u2019effort ou au stress (I C) ou lors du test \u00e0 l\u2019isuprel ou l\u2019adr\u00e9naline si effort impossible (IIb C)<\/span><\/li>\n
Nadolol ou propranolol sont recommand\u00e9s en cas de diagnostic clinique (I C) ou g\u00e9n\u00e9tique seul (IIa C) \u2013 DAI apr\u00e8s un arr\u00eat cardiaque (I C) \u2013 DAI (IIa C versus I en 2015) ou sympathectomie (IIa C) si syncope ou TV bidirectionnelles sous traitement maximum incluant b\u00eatabloquant + fl\u00e9cainide (IIa C)<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
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7. Syndrome du QT court (SQTS)<\/b><\/p>\n
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Diagnostic si QTc\u2264360 ms et mutation pathog\u00e8ne et\/ou histoire familiale et\/ou TV\/FV sur c\u0153ur sain (I C) \u2013 QTc\u2264320 ms (IIa C) \u2013 320\u2264QTc\u2264360 + syncope cardiaque (IIa C) \u2013\u00a0 320\u2264QTc\u2264360 + ant\u00e9c\u00e9dent familial de mort subite avant 40 ans (IIb C)<\/span><\/li>\n
DAI en pr\u00e9vention secondaire (I C) \u2013 en cas de syncope cardiaque (IIa C) \u2013 Moniteur cardiaque implantable chez les sujets jeunes asymptomatiques (IIa C) \u2013 Quinidine en cas de contre-indication\/refus du DAI ou chez les patients asymptomatiques avec ant\u00e9c\u00e9dent familial de mort subite (IIb C) \u2013 isuprel en cas d\u2019orage rythmique (IIb C)<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
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Conclusion<\/b><\/p>\n
Quelques changements dans les d\u00e9finitions des diff\u00e9rents syndromes (LQTS, BS, SQTS) et des ajustements de niveau d\u2019indication.\u00a0<\/span><\/p>\n
La r\u00e9affirmation de l\u2019importance d\u2019une prise en charge g\u00e9n\u00e9tique (diagnostic, r\u00e9conciliation g\u00e9notype\/ph\u00e9notype et conseil g\u00e9n\u00e9tique) dans des centre sp\u00e9cialis\u00e9s (ERN au niveau europ\u00e9en, centres de r\u00e9f\u00e9rence et de comp\u00e9tence des maladies cardiaques h\u00e9r\u00e9ditaire ou rares en France) (recommandation de classe I pour LQTS, AT, BS, CPVT, SQTS et IIb pour ERS et FVI). <\/span>[\/vc_column_text][\/vc_column][\/vc_row][vc_row][vc_column][vc_empty_space]